Vese papilláris tumor,

VHL gén mutációját hordozza.

vese papilláris tumor

A VHL gén egy tumorgátló gén, gátolja a sejtnövekedést. Ha az egyik vagy mindkét gén öröklötten mutáns, annak tumorgátló hatása nem, vagy csak csökkent mértékben tud érvényesülni. MET-kináz genetikai mutációk révén kétoldali papilláris vesetumorok alakulnak ki. A vesesejtes karcinóma leghatékonyabb kezelése a műtét, ha korai stádiumban felfedezik.

Vesedaganatok, veserák tünetei, kivizsgálása

További, nem specifikus tünet lehet a fogyás, láz, éjszakai izzadás és rossz közérzet. Egyes betegek esetében az áttétek okoznak először tüneteket.

vese papilláris tumor

Ha daganat igazolódik, további vizsgálatokat kell végezni a betegség kiterjedésének megállapítására. Részleges műtéti eltávolíthatóság esetén metasztatikus gyógyszeres terápia.

Ez a típusú gyógyszeres kezelés amellett, hogy alacsony klinikai hatékonysággal bír, nehezen tolerálható mellékhatásokat is okoz, melyek kifejezetten rontják a betegek életminőségét influenzaszerű tünetek, láz, hidegrázás, hányás, fáradtság, gyengeség, hajhullás, eltolódott vérkép, rossz közérzet, stb. Modern, célzott terápiás készítmények Ezek a modern gyógyszerek a molekuláris szintű rákkutatás csodálatos eredményei.

Hatásuk lényege, hogy a célzottan a rákos sejtek növekedését fokozó, onkogén növekedési faktor fehérjéket gátolják, együttesen gátolván ezzel a rákos sejtek szaporodását, valamint a daganat vérellátást biztosító erek képződését, újra beindítják a programozott sejthalált apoptózisígy hatásukra a daganatok mérete jelentősen csökken, esetenként el is tűnik tumornekrózis.

A betegek túlélését jelentősen meghosszabbítják, kevesebb a mellékhatásuk, így lényegesen jobb életminőséget biztosítanak. Kémiai szempontból két alapvető csoportba oszthatóak, mint fehérje természetű, ún.

vese papilláris tumor

Monoklonális ellenanyagok A monoklonális antitestek fehérje természetű, ún. Kémiai nevük általában mab végződésű mab: monoclonal antibody.

Bevacizumab Közülük jelenleg a metasztatikus veserák elsővonalbeli kezelésében a bevacizumab indikált, interferon-alfa immunterápiával kombinálva.

Corticalis adenoma, Angiomyolipoma, Renalis oncocytoma Rosszindulatú daganatok: Adenocarcinoma renis világossejtes veserákPapillaris carcinoma papillaris vesesejtes rákChromofob vesesejtes rák, Bellini tumor A veserák kialakulásának oka nem ismert, kialakulásában a genetikai faktorok mellett nagy szerepet tulajdonítanak a környezeti ártalmaknak és az életmódnak. A dohányzás intenzitása és a dohányzással eltöltött évek száma egyaránt hozzájárulhat a veserák kialkulásához. A kutatások összefüggést találtak a légszennyezettség, egyes vegyszerek, kémiai anyagok azbeszt, kadmium, oldószerek stb és a vesedaganatok kialakulása között, valamint ismeretes néhány gyógyszer vesekárosító hatása is. Tünetek: A veserák az esetek nagy részében lappangva, tünetmentesen növekszik és sokáig egyáltalán nem okoz panaszt. Jelenleg a vesedaganatok jelentős részét véletlenül, valamilyen egyéb okból végzett képalkotó diagnosztikai vizsgálat kapcsán fedezik fel.

A bevacizumab a tumorok erezettség-fejlődését irányító ún. A bevacizumab csak akkor hozza a kellő klinikai hatékonyságot, ha a régebbi típusú kezelésekből ismert interferon-alfával kombinálják.

Az interferonok az emberi szervezetben is termelődnek, az immunválaszban vesznek részt.

vese papilláris tumor

A bevacizumab és az interferon-alfa parenterálisan adagolható, az interferon-alfa szubkután injekció 3x hetentea bevacizumab pedig infúzió formájában 2 hetente egyszeralkalmazásához tehát kórházi körülmények szükségesek. A bevacizumab lehetséges előforduló mellékhatásai: gyomor-bél perforáció, tumor- és egyéb vérzések, trombózis, magasvérnyomás.

  1. A világossejtes veserák hypernephroma, Grawitz-tumor, adenocarcinoma renis a vizelet kiválasztásáért felelős vesecsatornácskákból kiinduló daganat.
  2. Veserák | Magyar Rákellenes Liga

A kombinációs kezelés miatt ehhez hozzájárulhatnak még az interferon-alfa mellékhatásai: láz, influenza-szerű tünetek, hányás. A bevacizumab a metasztatikus veserák elsővonalú kezelése mellett javallt még metasztatikus vastag- és végbélrák, nem kissejtes tüdőrák és metasztatikus emlőrák kezelésére is, különböző, hagyományos kemoterápiás készítményekkel kombinálva.

A világossejtes veserák tünetei és kezelése

Proteinkináz gátlók A kismolekulájú proteinkináz gátlók kémiai szempontból egyszerű, ún heterociklusos molekulák, a racionális gyógyszertervezés igazi műremekei.

Kémiai nevük általában nib-re végződik. Sunitinib Közülük való a sunitinib, mely a metasztatikus veserák első- és másodvonalbeli kezelésére is javallt. A sunitinib volt az első célzott terápiás készítmény, melyet az áttétes veserák elsővonalú kezelésére törzskönyveztek, jelenleg ennek a kezelési metódusnak referencia standard gyógyszere.

A referencia gyógyszer megjelölés legfőbb oka, hogy jelenleg a sunitinibbel kapcsolatban áll rendelkezésre a legtöbb, magas klinikai evidenciájú hatékonysági és mellékhatás adat, a veserákban szenvedő jó és közepes prognózisú betegek vonatkozásában. A kismolekulájú készítmények, így a sunitinib is azért bírnak a betegek számára nagy jelentőséggel, mert kapszulás-tablettás gyógyszerformaként, szájon át, napi egyszer, kényelmesen bevehetőek.

Áttétes veserákban a sunitinib mellé ráadásul más gyógyszert nem is kell alkalmazni, tehát ún.

A sunitinib hatásának a lényege, hogy azokat a sejtfelszíni receptorokat blokkolja, amelyekhez azok az onkogén fehérjék kapcsolódnak, melyek fokozzák a rákos sejtek osztódását valamint a daganatokat ellátó erek képződését. A sunitinib kémiai szerkezetéből fakadóan át tud jutni a vér-agy gáton, ezért agyi áttétek kezelésére is alkalmas, ellentétben a bevacizumabbal. A készítmény alkalmazása egyszerű és kényelmes: napi egy kapszulát kell bevenni egy pohár vízzel étkezéstől függetlenül, akár otthon is, így alkalmazásához nem szükségesek kórházi körülmények.

vese papilláris tumor

A sunitinib mellékhatásai lehetnek a fáradékonyság, vérnyomás kiugrások, bőrtünetek például kéz-láb szindróma, a haj elszíneződése, íz érzékelési zavarok, fehérvérsejtszám vese papilláris tumor. A vérnyomásnövelő hatás vérnyomáscsökkentőkkel az esetek túlnyomó többségében egyensúlyban tartható, dóziscsökkentés nélkül. A kéz-láb szindróma a talpak és tenyerek esetleges fájdalommal is járó plakkos gyulladása, mely zsírosító krémekkel jól enyhíthető.

A kezelések közötti 2 hetes szünetekben ezek a tünetek jelentősen csökkenek, sőt meg is szűnhetnek, és a következő ciklusban már nem vagy csak sokkal enyhébben jelentkeznek ismét. A sunitinib gasztrointesztinális strómális tumor másodvonalú kezelésére is javallt.

Sorafenib Szintén kismolekulájú proteinkináz gátló a sorafenib, ami egyrészt alkalmazható májrákban, másrészt előrehaladott veserákban vese papilláris tumor, de veserák esetében kizárólag másodvonalban, azaz eredménytelen interferon alapú, hagyományos kemo-immunterápiák után. A sorafenib a sunitinibhez hasonló, szájon át alkalmazható filmtabletta. A sorafenib is átjut a vér-agy gáton. Összességében elmondható, hogy a sorafenib erénye, hogy májrákban alkalmazható, hátránya azonban, hogy áttétes veserák elsővonalában nem volt hatékony, ezért nem használható csak másodvonalban.

Mellékhatásai hasonlítanak a sunitinib mellékhatásaihoz, viszont a fehérvérsejtek számát kevésbé befolyásolja. Immunszupresszív antibiotikum származék Temsirolimus A korábbiakban már említett kakukktojás, de szintén célzott terápiás készítmény a temsirolimus, ami nem monoklonális antitest és nem kismolekulájú proteinkináz gátló, hanem egy ún.

Hatásában eltér a bevacizumabtól, és némiképpen a sunitinibtől és sorefenibtől is.

A daganatos sejten belül egyetlen onkogén fehérjét gátol mTORami kulcsfontosságú a daganat érújdonképződésében, valamint onkogén növekedési faktoroknak a daganatos sejtek osztódását generáló hatásában. Ennek az mTOR fehérjének a gátlása tehát egyrészt gátolja a rákos sejteket ellátó erek képződését, másrészt közvetlenül a daganatos sejtek osztódását is.

A temsirolimus kifejezetten a rossz prognózisú veserákos betegek elsővonalbeli kezelésére javallt.

Gyógyszerformája infúzió, amit veserákban hetente egyszer, kórházi körülmények között kell alkalmazni. Leggyakoribb mellékhatásai a vérszegénység, hányinger, viszkető kiütések, étvágytalanság, fehérvérsejtszám csökkenés. Az everolimus azért lesz ígéretes szer, mert jelenleg vele áll rendelkezésre legmagasabb klinikai evidenciájú tapasztalat a modern, célzott terápiás szerek egymás utáni alkalmazhatóságára vonatkozólag.

Mind a betegek, mind az onkológus szakma egyértelmű igénye, hogy a metasztatikus veserák elsővonalú kezelésében is vese papilláris tumor támogatott gyógyszer.

Az elsővonalú új támogatásokra legkorábban a es esztendő második felétől számíthatunk.

Érdekeskiadványok